抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床路径.docx

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 临床路径 一、临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 （ICD-10：M31.802） （二）诊断依据。 根据 2012 年 Chapel Hill 会议 (CHCC) 的血管炎分 类标准，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎 (AAV)分为显微镜下多血管炎(MPA)、 肉芽肿性多血管炎(GPA) 和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。 肉芽肿性多血管炎(GPA)：目前 GPA 的诊断标准采用 1990 年美国风湿病学会（ACR）分类标准，见表 1 。符合 2 条或 2 条以上时可诊断为 GPA，诊断的敏感性和特异性分别 为 88.2%和 92.0%。 表1 1990 年 ACR 的 GPA 分类标准 疾病部位 临床症状 鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 胸部 X 线片异常 胸部 X 线片示结节、固定浸润病灶或空洞 尿沉渣异常 镜下血尿（红细胞＞5 个/高倍视野）或出现红细胞管型 病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有 中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变 显微镜下多血管炎(MPA)：MPA 目前尚无统一标准，以下 情况有助于显微镜下多血管炎的诊断：1.中老年，以男性多 见。2.具有起病的前驱症状。3.肾脏损害表现：蛋白尿、血 尿或（及）急进性进行性肾功能不全等。4.伴有肺部或者肺 肾综合征的临床表现。5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道 等全身各器官受累表现。6.P-ANCA 阳性。7.肾、肺活检有助 于诊断。 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)：ACR-1990-分类标准： 1.支气管哮喘。2.嗜酸性粒细胞 > 10 %。3.单/多神经炎。 4.非固定性肺浸润影。5.鼻窦炎。6.活检: 血管外嗜酸性 粒细胞浸润，EGPA: 4 / 6 项 (敏感性: 85%, 特异性: 99,7%)。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会风 湿病学分会,人民卫生出版社，2005 年）等。 治疗可分为 3 期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。 循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效， 特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为 首选治疗方案。 （四）标准住院日为 14-28 天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血 管炎的疾病诊断。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进 入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规+沉渣镜检、24h 尿蛋白定量、便 常规+隐血； （2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、红细胞沉降率、 C-反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体、 抗核抗体； （3）心电图、胸部高分辨 CT、双肾 B 超。 2.根据患者病情可选择检查项目： （1）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）， 补体、类风湿因子、血脂及肿瘤指标的筛查； （2）肝、胆、胰、脾超声； （3）肺功能； （4）肾活检：如病情需要，可行肾穿刺。 （七）选择用药。 1. 糖皮质激素：活动期患者用泼尼松 1.0mg/（kg.d）， 用 46 周，病情缓解后逐渐减量并以小剂量维持。对严重病 例如中枢神经系统血管炎、肺泡出血、进行性肾功能衰竭、 心肌受累等，可采用冲击疗法：甲泼尼龙 1.0g/d，连用 3 天， 第 4 天改口服泼尼松 1.0mg/（kg.d），然后根据病情逐渐减 量。 2.免疫抑制剂：应根据病情选择不同的方法。主要应用 环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤、来氟 米特等(图 1)。 3.植物药：包括雷公藤多甙，主要用于关节炎及肺间质 病变等。 4．营养神经药物：主要用于周围神经病变。包括维生 素 B12、维生素 B1 等。 5. 复方磺胺甲恶唑：对于病变局限于上呼吸道以及已 用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复发磺胺甲恶唑进 行抗感染治疗。 6. 重症或顽固性患者可酌情使用生物制剂，如利妥昔 单抗或肿瘤坏死因子抑制剂，等。 7．透析：肾功能衰竭的患者可选用透析治疗。 轻度 诱导缓解 维持治疗 中、重度 甲 氨 喋 呤 + 无反应 糖皮质激素 继续糖皮质激 素+甲氨喋呤 环磷酰胺+糖皮质激素 换用硫唑嘌呤 （或甲氨蝶呤/来 氟米特）+糖皮质 激素 难治型：环磷酰胺 维持治疗 复发型：重新诱导 治疗 图 1: 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗 （八）出院标准。 1.受损的重要脏器功能稳定，症状缓解。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （九）变异及原因分析。 1. 伴有合并症或其他并发症，需进一步诊断及治疗或 转至其他相应科室诊治。 2.对常规治疗效果差，需延长住院时间。 二、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 适用对象：第一诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ICD-10：M31.802） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 14-21 天 时间 主 要 诊 疗 工 作 重 点 医 嘱 主要 护理 工作 病情 变异 记录 护士 签名 医师 签名 住院第 1 天 住院第 2-4 天 住院第 5-18 天 □ 上级医师查房 □ 明确下一步诊疗计划 □ 观察患者临床症状的 变化 □ 完成上级医师查房记 录 □ 观察患者症状变化 □ 上级医师查房及诊疗评 估 □ 完成查房记录 □ 对患者进行坚持治疗和 预防复发的宣教 长期医嘱： 长期医嘱： □ 内科护理常规 □ 内科护理常规 □ 一/二级护理 □ 一/二级护理 □ 普食/糖尿病饮食/半流食 □ 普食/糖尿病饮食/半流 食 临时医嘱： □ 血常规、尿常规+沉渣、24h □ 激素、免疫抑制剂 尿蛋白定量、便常规+隐血 □ 肝功能、肾功能、电解质、红 细胞沉降率、血糖、C 反应蛋 白、免疫球蛋白、抗核抗体、 抗中性粒细胞胞浆抗体 □ 心电图、胸部高分辨 CT、双 肾B超 □ 药物治疗 长期医嘱： □ 内科护理常规 □ 一/二级护理 □ 普食/糖尿病饮食/半流食 □ 扩血管药物 临时医嘱： □ 根据病情变化及检查异 常结果复查 □ 激素、免疫抑制剂及对症 治疗 □ 协助患者及家属办理入院手 续 □ 进行入院宣教和健康宣教（疾 病相关知识） □ 制定护理计划 □ 根据医嘱完成相关辅助检查 □ 完成护理记录 □无□有，原因： □ 基本生活和心理护理 □ 观察患者病情变化 □ 基本生活和心理护理 □ 监督患者用药 □ 观察患者病情变化 □无□有，原因： □无□有，原因： 1． 2． □ □ □ □ 询问病史和体格检查 完成病历书写 完成初步的病情评估 完善常规检查 住院第 19-21 天 （出院日） 时间 主 要 诊 疗 工 作 重 □ □ □ □ □ □ 观察患者临床症状缓解情况 上级医师查房及诊疗评估 完成查房记录 监测用药后有无不良反应 对患者进行坚持治疗的宣教 完成上级医师查房记录、出院记录、出院证明 书和病历首页的填写 □ 通知出院 □ 向患者及家属交代出院后注意事项，预约复诊 时间 □ 如患者不能出院，在病程记录中说明原因和继 续治疗的方案 出院医嘱： □ 出院带药（根据具体情况） □ 门诊随诊 □ 2 周后门诊复诊 点 医 嘱 主要 护理 工作 □ □ □ □ □ □ 病情 变异 记录 □无□有，原因： 1． 2． 护士 签名 医师 签名 基本生活和心理护理 对患者进行生活注意事项宣教 对患者进行坚持治疗的宣教 帮助患者办理出院手续、交费等事宜 饮食指导 出院指导